Гемофилия («болезнь царей») – наследственная болезнь, при которой сворачивание крови замедляется, время кровотечения увеличивается. Чаще ею страдают мальчики.
По данным ВОЗ, в России проживает около 15 тысяч больных гемофилией, из них около 6 тысяч детей. Обычно дети с гемофилией рождаются в семьях, где у кого-то из родственников было это заболевание. Однако мутация может произойти в любой семье. Носительницы гена гемофилии – женщины. Мальчики у такой матери имеют 50?%-й шанс получить это заболевание. У самих носителей, как правило, признаков гемофилии нет.
Симптомы гемофилии
— длительные кровотечения, начинающиеся сразу или через несколько часов после травмы, удаления зуба, либо спонтанно;
— крупные синяки (гематомы) после незначительных травм;
— частые носовые кровотечения;
— внутрисуставные кровотечения, это серьезное осложнение гемофилии с попаданием крови внутрь сустава, сильной болью, отечностью и нарушением подвижности сустава;
— кровь в кале и в моче.
Профилактика
В профилактике важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией устанавливают пол плода. Если это девочка, матери рекомендуют прервать беременность из-за опасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора. Больных гемофилией следует сберегать от травм. Дети подлежат наблюдению в специальных учреждениях диспансерного типа.
Хотя болезнь на сегодня неизлечима, ее течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свертываемости крови. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди. Олеся Гетманова